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关于再障 您想知道什么

时间:2019-11-12 12:25:37作者:匿名 阅读量:2528 
摘要:再障与先天性造血衰竭的治疗选择不同,因此精确诊断对选择恰当的治疗方式尤为重要。再障患者血象各项指标均处于低下水平,发热感染可进一步加重造血衰竭,使病情进一步加重,给治疗带来不利影响。出血、劳累等会进一

再生障碍性贫血是指原发性获得性再生障碍性贫血(简称再生障碍性贫血)。再生障碍性贫血的发病是由遗传易感因素和以下诱发因素引起的:1 .各种形式的放射性或电离辐射,如:x光、x光或甲粒子、放射性碘和其他物理因素。2.化学因素包括苯、杀虫剂、工业胶水和油漆。3.金霉素、含氨基比林和非那西丁的复方制剂等药物因子。4.一些病毒,如肝炎病毒、eb病毒、水痘病毒、细菌(分枝杆菌等。)。5.原生动物感染等生物因素。6.环境和社会因素等。

问题1:应该给身体什么样的预警,并小心被另一个障碍物偷袭?

皮肤和粘膜出血、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、青春期女孩和成年女性不明原因的月经过多的出血表现发生在普通感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎或原因不明之后;贫血表现如不明原因引起的乏力、面色苍白,以及反复发热、感染等病症,应警惕血液系统疾病,但上述表现并非血液疾病的具体表现,因此没有必要惊慌。在最近的医院及时进行血常规检查,可以初步判断是否有血液异常。

如果血常规检查中发现贫血(血红蛋白低于正常)、粒细胞减少(粒细胞绝对数量低于1×109/l)和血小板减少(血小板低于100×109/l),特别是血小板减少(必要条件)伴贫血或粒细胞减少,应由血液专家进一步诊断。

问题2:再生障碍性贫血标准化诊断和治疗的意义是什么?

约80%的造血衰竭儿童为获得性再生障碍性贫血,但约20%的患者为先天性造血衰竭,包括范可尼贫血、先天性角化病、树戴综合征、重度先天性粒细胞减少症、先天性纯红细胞再生障碍性贫血、伴有放射状缺乏综合征的血小板减少症和先天性无巨核细胞血小板减少症。约60%以上的先天性造血衰竭患者伴有先天性发育不良,如小头颅和小眼裂。大约40%的先天性造血衰竭没有发育不良,这部分儿童尤其需要与再生障碍性贫血区分开来。

再生障碍性贫血和先天性造血衰竭有不同的治疗选择,因此准确诊断对于选择合适的治疗方法尤为重要。通过详细的家族史查询、体格检查和第二代测序基因检查的综合分析,可以获得准确的诊断。

问题3:再生障碍性贫血能治愈吗?再生障碍性贫血患者必须接受骨髓移植吗?

再生障碍性贫血根据造血功能衰竭的程度可分为四种类型:超重型、重型、依赖输血的非重型和依赖输血的非重型。根据准确分类,采取相应的处理措施。对于超重度、重度和非重度输血依赖患者,如果有hla同胞供体,造血干细胞移植是首选,成功率在80%以上。如果没有hla纯合供体,抗胸腺细胞球蛋白(atg)/抗淋巴细胞球蛋白(alg)联合环孢菌素可用于强化免疫治疗,长期有效率为60% ~ 80%,或hla不完全纯合亲属(6/10以上)或无关hla完全和不完全纯合亲属(8/10以上)可用于造血干细胞移植,长期有效率为60% ~ 80%。如果不能实现强化免疫治疗和造血干细胞移植,可采用口服免疫抑制剂(环孢菌素)、输血和预防感染的基础治疗。20% ~ 30%的患者可获得治疗效果,或可尝试与二线治疗药物艾曲波帕联合使用。然而,由于药物的应用时间短,短期和长期的不良反应和治疗效果不受大样本队列研究的支持。

非输血依赖型非重型再生障碍性贫血患者的临床症状轻微,国际指南建议等待观察。然而,约60%的患者最终发展为输血依赖患者,需要造血干细胞移植。目前,我国采用环孢素、雄激素和中成药治疗这部分患者,远期有效率约为60%。

问题4:再生障碍性贫血的治疗比白血病更难。真的是这样吗?

再生障碍性贫血(良性)和白血病(恶性)是两种完全不同的疾病,有不同的治疗方案。虽然这两种疾病都涉及造血干细胞移植,但移植前的给药方案和移植后并发症的治疗并不完全相同,因此不具有可比性。

问题5:再生障碍性贫血患者为什么要做好“四防”工作?

再生障碍性贫血患者血象各项指标均处于较低水平。发热感染会进一步加重造血功能衰竭,进一步加重病情,并给治疗带来不良影响。出血和疲劳会进一步加重贫血的症状,使身体器官承受更大的负担,并给疾病的恢复带来困难。因此,再生障碍性贫血患者应做好“四防”:预防感染、发热、出血和疲劳。

问题6:家庭成员应该如何照顾再生障碍性贫血患者?

家庭成员应首先了解疾病的相关知识,注意饮食的卫生和清洁,食用不油炸易消化的软食品,防止肠道感染或硬食品损伤牙龈和口腔粘膜,造成溃疡和出血。用软毛牙刷轻轻刷牙。在干燥环境中,应注意保持鼻腔湿润(滴医用液体石蜡),以防止因出血和反复填塞止血而引起的鼻腔局部感染。注意手部卫生,保持排便通畅,养成排便后坐浴的习惯,防止痔疮和感染。生活环境干净干燥,减少花卉和其他植物的过度摆放,远离建筑工地,防止真菌感染。

问题7:再生障碍性贫血能遗传吗?

获得性再生障碍性贫血不是遗传性的。然而,先天性造血功能衰竭的患者由于遗传异常而显著增加了后代遗传疾病的可能性。(中国医学科学院血液学医院儿童血液学诊疗中心主任朱范晓)

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